皆様はプラダー・ウィリ症候群（以下、PWS）をご存じでしょうか。出生児の約15000人に1人程度発生する先天性の疾患で、新生児期の筋緊張低下および、哺乳障害、幼児期からの過食と肥満、発達遅延、低身長、性腺機能不全などを特徴とする症候群とされています。 私には5歳になる充輝という息子がいます。PWSと分かったのは生後1カ月後のことでした。これから、充輝が誕生し、5歳になるまでに実際に起こったことや、親として考えてきたことを紹介したいと思います。

妊娠、出産、病名が判明するまで

　充輝には姉と弟がいますが、充輝がまだお腹の中にいる頃、胎動は姉の時と比べて少ないと感じました。出産予定日の3か月程前、病院のエコー検査で医師から胎児の頭部が通常よりかなり大きく何らかの障がいがあるかもしれないこと、出産は帝王切開になること、緊急対応も想定されることから総合病院での出産が望ましいこと、等が伝えられました。
　紹介された総合病院で無事に出産はできましたが、赤ちゃんはだらんとしていて、ミルクを吸う力も弱く、何らかの障害を抱えていることは明らかでした。
　しかし、出産直後はその原因が分からず、1か月後の検査結果が出るまではとても不安でした。検査の結果PWSと医師から病名を告げられた時は、不安の正体が明らかになり逆にほっとしたような心境でした。それから、すぐにPWSに関する様々な書籍を購入し、詳細を調べました。

PWSの子の親との出会い

　出産後、病院から「竹の子の会（PWS児・者 親の会）」を紹介して頂き、すぐに入会しました。
　また、充輝が生まれてすぐの頃、入院先の看護師さんの友人の子が同じ病気で、親同士がつながり合うSNS上のグループを紹介して頂きました。そこでは、PWSのお子さんに関する悩みや出来事などが共有され、多くの方の参考になる意見が掲載されていました。そこで、成長の各段階で起きることや対応等について、早い段階で知ることが出来たことはとてもありがたいものでした。
　竹の子の会に入会してすぐに沖縄県内の成人されたPWSの方にお会いしたり、充輝がまだ1歳の頃、当時4歳のPWSのお子さんとご両親が県外から沖縄県にお越しになり、お会いすることもできました。
　　お二方とお会いし「普通に子育てすれば大丈夫なんだ」ととても勇気を頂きました。ご両親が自然な笑顔で一緒に接している姿を拝見して「私達も頑張れるな。よし頑張ろう」と思いました。

3歳頃から現れた過食の症状

　乳児期の充輝は筋力が弱く、自分ではミルクを飲むことができませんでしたが、無事に成長し、3歳頃からは自分でご飯を食べられるようになりました。
　ところが、そのころからPWSの特徴のひとつ、過食に繋がる行動がみられるようになりました。目の前に食べ物があると、姉弟のものでもちょっとした隙に食べてしまうのです。このため、今では食べ終わったらすぐに片付ける、見えるところに食べ物を置かない、ということを常に心がけています。

集団生活の状況

　集団生活の場での状況やお友達との関係も、親であれば心配になる点のひとつだと思います。充輝の場合は、先生やお友達、お友達の親等にとても暖かく接していただいています。登園時にお友達が「みっちゃん、一緒に行こう」と手をつないでくれたり、「みっちゃん、おはよー。今日の洋服かっこいいね」等と声をかけてくださる親もいらっしゃいます。このような周囲の関わりは、充輝にとっての大きな喜びになっています。特別な支援を必要とする子どもが自尊心を持って元気に成長するために、周囲の理解はとても重要で、なくてはならないものだと感じます。入園時には、充輝とPWSの紹介資料を作成し、先生に面談をして頂いたり、入園後は発達支援センターの方等を交え発育状況等について話し合いを行いました。お友達の食べ物をとってしまったり、癇癪を起こしたりといったこともおきますが、総じて楽しく、健やかに成長できたことは周囲の方々の理解や支援あってのものと深く感謝しています。

子育てで意識していること

　今現在、子育てで意識していることがいくつかあります。
　1つ目は、竹の子の会の入会時に先輩の母親から言われたことです。「早い時期から片付けや歯磨きなどの基本的な日常生活のルールをしっかり教えていくことが大事ですよ」「忍耐強く接していくことですよ」と教わりました。そのことを充輝が幼い時から意識して取り組んでいます。
　2つ目は、体を動かすことです。充輝が8ヶ月の頃から通いはじめた母子通園の発達支援センターでは、幼少期にしっかり運動させることが大事だと教わりました。PWSの子は筋力が弱いのですが、歩けない時期から外に出て芝生の上をハイハイさせ、手を引きながらどんどん歩かせました。首すわりや歩けるまでがとても遅かったのですが、そんな時期もなるべく外へ出かけ、いろんなものを見せたり触らせたりして興味を持つように意識していました。3歳の頃ようやく一人で歩けるようになり、5歳になった今は、毎月2回くらい家族で山登りに出かけます。1.5キロの道のりで足元の不安定な道も泥だらけになりながらも、しっかり歩けるようになりました。充輝の達成感で喜ぶ顔がとても嬉しいです。
　3つ目に食事の管理に気を使っています。この子自身でのコントロールはいくつになっても難しいらしく、周りが注意して管理しないといけないのです。

　言葉の理解はかなり進んでいるように見えますが、発語はまだ不充分です。自分の考えを伝える意志や行動はよくみられるため、ぜひ言葉で表現できるようにしてあげたいです。自宅では充輝の好きな童謡を歌って言葉を練習している他、言語聴覚士による支援をいただいたり、公文では個別の指導の時間を設けていただき、算数や語にも取り組んでいます。
　また、適切な行動の伝え方についても、工夫が必要です。例えば、道に飛び出す等の危険な行為や、一日のスケジュールを口頭で伝えるだけでは、理解されていないことがあります。そして、そのことがストレスで癇癪を起したりもします。口頭ではなく、視覚に訴えて伝えた方がいいと聞き、イラストなどを使って危ない事や、一日のスケジュールを教えていくことに取り組んでいます。

おわりに

　最後に充輝がこれまで健やかに成長できたのは、園の先生や発達支援の先生、祖父母など周りの方々の理解と、協力によるものが大きく、とても感謝しています。充輝は年齢によって様々な支援を必要とし、今後も状況に応じて適切な支援を考え続けなければいけません。充輝の意思を尊重して、充輝が楽しめること、集中できることを一緒になってさせてあげたいと思っています。3歳頃から始めたジグソーパズルに凝っていて、傍目にこれは無理かなと思っても、とても集中して完成させます。好きなことに集中すればこの子は伸びるのかな、と思っています。
　この子の可能性を最大限に引き出すことが出来る環境を、関係者の皆さまのご協力をいただきながら、作っていきたいと考えています。

　身体でもこころでも、どこかに病気をもっていると、一つの病気の影響からまた違った箇所が病気になるといったことが多々あります。身体の病気がこころの病気を引き起こす例としてコロナ後遺症を挙げてみます。コロナ後遺症で極度の倦怠感や疲労感があると日常生活にも支障をきたすので、仕事ができないことだけではなく、料理や掃除といった身の回りのことすら自分の思うままにならず、趣味の活動すら難しくなります。（これは慢性疲労症候群とも似通っており、周囲の理解を得ることが困難な状況においては仕事も辞めざるを得ない状態になります）そうなると、人間らしい日常生活を送ることが不可能であると感じ、精神的にも重篤なダメージを及ぼします。
　こころの病気が身体の病気を引き起こす例として鬱病を挙げてみます。鬱状態でエネルギーが極度に低下すると、例えば、水分補給すら億劫になり、トイレに行くことも億劫なので尿意を我慢して膀胱炎になったり腎臓を悪くしたりします。便意も我慢するので便秘になり、それが長期にわたると大腸癌を合併したりします。
　身体とこころは繋がっています。病気や怪我の真っただ中にいると、しんどいばかりなので、その痛みや辛さを耐え忍ぶことにエネルギーをつかいます。そしていつまでもその苦しみがなくならないのではないかという不安が頭をもたげてくるのです。この時に出現する「不安」が曲者です。
　この不安は敢えて見ないようにしましょう。目の前のことに一生懸命対応し、どこかを治すために庇う部分が次に損傷する可能性も視野に入れて、次に違った病気や障害を引き起こさないようにするための知識を得ながら、日常生活での工夫をすることが重要です。

　難病は原因が判らず治療方法も確立していない状況にあるため新薬とか治験については、多くの難病患者さんも興味があると思われます。しかし専門用語も多く、研究の方法や研究対象者となる患者さんへの倫理的配慮など、奥が深く正確に説明できるまでには時間がかかりそうです。
　さて、そんな中で新たな用語を覚えたので何かの役に立てればと思い紹介します。
　治験の効果を検証するには科学的であり偏っていないことが重要になります。偏りバイアスとして有名なのは「プラセボ」です。人体に影響の少ないブドウ糖などを、なんの効果も無いのに良薬と思い込んだ患者さんに良き効果が表れることです。
　今回覚えたのは「ホーソン効果」といい、人は「注目される」ことで成果を上げようと力を発揮する現象です。
　明るい部屋と薄暗い手元を見えづらくした部屋で作業効率を調査したところ、実験対象者が上司や研究者に見られていること、関心を集めていることを強く意識することで、条件に関わらずどちらも同じように作業効率が上がったという実験です。
　このことを単純に暗くても大丈夫だ。と判断するのは間違いですので、研究はそんな偏りがないようにしないといけません。逆に見られにくい夜間に犯罪が多いのは、逆ホーソン効果です。ホーソン効果、教育やビジネスでも応用できそうですね。

ティールの時代への予兆

　2020年を過ぎた頃から、世の中が大きく変化してきたことを感じられていませんでしょうか？新型コロナウイルスのパンデミック、観客なしで行われた東京オリンピック、イギリスのEUからの離脱、米軍のアフガニスタンからの撤退、そして、ロシアのウクライナ侵攻と、今までの社会のあり方を大きく変えるような事件が立て続けに起きています。
　では、これから一体どんな時代が訪れようとしているのでしょうか？ 実は、新しい時代の社会の兆しは、すでに色々なところに出現していると、フレデリック・ラルーの「ティール組織」という本には描かれているのです。そして、それは「患者学」が目指している方向に近いものです。
　ティール（Teal）というのは青と緑の中間の色のことです。元々はマガモやコガモを表す言葉だったのですが、それが鴨の頭から首にかけての独特の羽の色を表す言葉として使われてきたのです。わたしの最も好きな色でもあり、とても美しい色です。その色がこれから来る社会の象徴として、ラルーによって使われているのです。
　因みに、日本語で「鴨の羽色」という言葉をたどると、古く万葉集の大伴家持の歌のなかに表されているのです。「水鳥の 鴨の羽色の 青馬を 今日見る人は かぎりなしといふ」古今東西を問わず、ティールが魅力的な色であるということができるでしょう。

今までの人類組織の変遷

　ラルーは、人類のつくる組織が、無色からマゼンタ（紅紫色）、レッド、アンバー（琥珀色）、オレンジ、グリーンへと進化し、最後にティール（鴨の羽色）へ到達するだろうと述べています。そのことは、歴史学、文化人類学、発達心理学などの研究から無色からオレンジまでの社会の変化が見られること、そして、経営学の分野での研究で、グリーンやティールの組織が、世界中に散発的に出現していることから、言えるだろうというのです。
　グリーンの社会は平等と多様性を重視する社会であり、ティール組織とは生命型の組織で、セルフマネジメントと全体性、自分たちの存在目的を重視する社会です。
　それでは、ラルーが記述する過去の組織から振り返ってみましょう。
　無色の組織は、受動的パラダイムとよばれる人類にとっての初期の発達ステージです。紀元前10万年から5万年の頃の人類では、家族などの血縁関係という小さなせいぜい十数人の集団で暮らしていました。他人と自分、環境と自分を完全には区別できていません。狩猟社会であり、組織も育っていません。生まれたばかりの赤ん坊に相当する発達ステージなのです。
　マゼンタ（神秘的）パラダイムには、15000年ほど前に移行しました。数百人の単位の人々でつくられる部族へと拡大し、複雑なことに対処できるようになっていく。自己と他者は概ね区別しているが、自分が中心である。世界は神秘的なことに満ちあふれており、部族は儀式を行ったり古老や巫女に従って安心を得ようとします。人々は今を生きています。過去とは混在するけれど、未来を予想することはほとんどないのです。生後3～4ヶ月の子どもに相当する発達ステージです。
　レッド（衝動）パラダイムは1万年ほど前にその形態が現れました。自我が目覚め、他者からも、世界からも自分は異なった存在として認識しています。恐れを感じ、死が現実的なものとして意識されます。力が全てと考え、感情は抑制されず、癇癪を起こしたり暴力をふるいます。アメとムチのような単純な因果関係で人間関係が作られ、他者と自己が区別され、役割分担、分業が可能となります。一人の長と多くの歩兵が存在し、大規模な奴隷制もつくられます。組織も数万人レベルまで拡大します。戦闘地域や内乱、治安の悪いスラムなどでは今もこのような状況になります。
　ギャングやマフィアにもこのような組織がみられます。ウクライナへの侵攻を命令したロシア大統領プーチンもこのような存在といえるのではないでしょうか。

次号へ続く

参考図書
フレデリック・ラルー『ティールの組織：マネジメントの常識を覆す次世代組織の出現』英知出版2018

慶応義塾大学看護医療学部
教授 加藤 眞三

慶應義塾大学名誉教授。上智大学グリーフケア研究所研究員。
患者と医療者の協働関係を作り上げることをテーマに公開講座「患者学」や著作 等を通じ、患者も自ら積極的に医療に参加する啓発活動に取り組む。

東洋経済オンラインに加藤先生による「市民のための患者学」連載配信中！
http://toyokeizai.net/articles/-/143366
加藤先生の最新書籍：肝臓専門医が教える病気になる飲み方、ならない飲み方
出版社：ビジネス社

アンビシャスからのおたより

小児慢性特定疾病児童等自立支援員による支援事業のご案内

　2021年度よりアンビシャスでは沖縄県と那覇市の委託を受け小児慢性特定疾病児童等自立支援員による支援事業を行っています。
　当事業は、小児慢性特定疾病児童等の成人後の自立が円滑に進むよう、小児期から成人期にかけて切れ目のない支援を行い、関係機関との連絡調整や地域で利用可能なサービスの紹介などを実施することによって、自立促進を図ることを目的としています。

・将来、就職できるかどうか不安
・利用できる制度やサービスがあるか知りたい
・病気のことを学校や職場にどう伝えたらいいか、悩んでいる等

　本人およびそのご家族等からの個別相談を受け付けております。対象は「小児慢性特定疾病」の受給者証をお持ちの方となります。

相談は無料です。まずはお気軽にご相談ください。

問合せ先：沖縄県難病相談支援センター（認定NPO法人アンビシャス ）
Tel：098-951-0567（平日10時～17時）

アンビシャス広場

今月のおくすり箱

口腔乾燥症について

～エッセイ～ 「スキンシップ」 浦崎 綾乃さん（ALS）

私の身体は自力で1ミリも動かすことができない不動な身体になり4年が経ちました。

そんな私が思う事は、大切な人たちに触れたいという事。
そして、それよりも強く思う事は、身体に触れてほしいという事。

私は、気持ち的に満たされる感じがあります。
なので、もし身近に、寝た切りの方がいらっしゃる方は、
ぜひ身体に触れてあげてください。
そうしたら何か変化があるかもしれません。

ちなみに、私に1番触れてくれるのは、小2の息子です。
今日も私の股のあいだにうまいこと、スペースをつくって寝ている息子。
甘えん坊で手のかかる子ですが、家のムードメーカーです、
そして私に触れてくれる残りの時間を大切にしたいと思います。

お勧め映画情報

今月の占い

• 牡羊座 3/21-4/19
  心と時間の余裕を
  ☆リフレッシュ法：睡眠
• 牡牛座 4/20-5/20
  自分にご褒美を
  ☆リフレッシュ法：オシャレ
• 双子座 5/21-6/21
  諦める前に熟考
  ☆リフレッシュ法：読書
• 蟹座 6/22-7/22
  遊び心で集中力
  ☆リフレッシュ法：ゲーム類
• 獅子座 7/23-8/22
  楽しい事に目を向けて
  ☆リフレッシュ法：ネット観覧
• 乙女座 8/23-9/22
  お礼は心配りと礼儀
  ☆リフレッシュ法：仮眠
• 天秤座 9/23-10/23
  早寝早起きで健康に
  ☆リフレッシュ法：料理
• 蠍座 10/24-11/21
  聞き上手に徹してみて
  ☆リフレッシュ法：ドライブ
• 射手座 11/22-12/21
  助言に耳を傾けて
  ☆リフレッシュ法：映画鑑賞
• 山羊座 12/22-1/19
  身も周りも整理整頓
  ☆リフレッシュ法：掃除
• 水瓶座 1/20-2/18
  思いやりを持って
  ☆リフレッシュ法：音楽鑑賞
• 魚座 2/19-3/20
  自然と触れ合う時間を
  ☆リフレッシュ法：お風呂

編集後記